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진성적혈구증가증은 신체에 적혈구가 너무 많은 상태입니다. 이 질환은 혈액암의 일종으로 비정상적인 세포 성장 및 발달 골수에서 시작됩니다.

골수는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 3가지 유형의 혈액 세포를 생성하는 역할을 합니다. 정상적인 조건에서 신체는 필요에 따라 생성하는 혈구 수를 조절합니다.

진성 다낭포증은 골수가 너무 많은 적혈구를 생성할 때 발생합니다. 정상적인 조건에서 적혈구 수는 다음과 같습니다.

• 남성의 혈액 마이크로리터당 470~610만 세포
• 여성의 혈액 1마이크로리터당 420~540만 세포
• 어린이 혈액 1마이크로리터당 400~550만 세포

적혈구는 몸 전체에 혈액의 산소를 운반하는 기능을 합니다. 양이 너무 많으면 혈액이 걸쭉해지고 더 천천히 흐릅니다. 이 상태는 신체의 기관이 적절한 산소 공급을 받지 못하게 합니다.

진성적혈구증가증의 원인

진성 다낭혈증은 JAK2 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. JAK2 유전자는 혈구 형성을 돕는 단백질 생산을 조절하는 역할을 합니다. 이 돌연변이는 유전으로 인해 발생할 수 있지만 대부분의 경우 유전이 없는 상태에서 PV가 발생합니다.

진성 정치혈증은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 여성과 50-75세 사이의 사람들에게 더 흔합니다.

진성적혈구증가증의 증상

진성적혈구증가증은 수년간 지속되더라도 종종 증상을 일으키지 않습니다. 이로 인해 진성 정치병 환자는 다른 상태를 확인하기 위해 혈액 검사를 받을 때까지 자신의 질병을 알지 못합니다.

일부 환자에서 진성 정치혈증은 현기증, 두통, 시야 흐림 및 피로를 유발할 수 있습니다. 진성 정치혈증과 관련된 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 가려움증, 특히 따뜻한 목욕 후
• 특히 얼굴, 손, 발에 붉은 피부
• 소양증(가려운 피부)
• 특히 엄지발가락의 관절 통증 및 부기
• 코피 또는 잇몸 출혈과 같은 출혈
• 손이나 발의 뻣뻣함, 따끔거림, 쇠약 또는 통증
• 호흡 곤란, 특히 누워 있을 때
• 특히 비장 비대로 인한 팽만감, 팽만감, 복통 및 불편감, 특히 식후

의사에게 갈 때

위의 증상이 나타나는 경우, 특히 증상이 호전되지 않는 경우에는 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 조기 검사와 치료는 심장마비, 뇌졸중, 폐색전증, 심부정맥 혈전증과 같은 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다.

진성적혈구증가증 진단

의사는 환자의 증상에 대해 질문하고 신체 검사를 수행합니다. 그 후 의사는 다음과 같은 형태로 추가 검사를 수행합니다.

완전한 혈구 수

환자의 전체 혈구 수는 다음과 같이 표시됩니다.

• 혈소판 및 백혈구 수의 증가와 함께 적혈구 수의 증가
• 증가된 적혈구 용적률(혈액량에 대한 적혈구의 비율)
• 적혈구의 철분이 풍부한 단백질인 헤모글로빈 수치 증가
• 골수 세포가 적혈구를 생성하도록 자극하는 호르몬인 에리트로포이에틴 수치 감소

유전자 검사

유전자 검사는 환자의 혈액 샘플을 채취하여 수행됩니다. 그런 다음 이 혈액 샘플을 검사하여 JAK2 유전자의 돌연변이를 감지합니다.

골수 생검

골수 생검은 진성 정치혈증의 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 골수 생검은 실험실에서 검사를 위해 골수액 샘플을 채취하여 수행됩니다.

복부 초음파

신장에 문제가 있는지 여부를 확인하기 위해 복부 초음파를 시행할 수도 있습니다.

진성적혈구증가증의 치료

진성 적혈구증가증의 치료는 증상 완화, 적혈구 수 감소, 합병증 예방을 목표로 합니다.

증상을 완화하기 위해 의사는 손과 발의 화상을 줄이고 혈전 형성 위험을 낮추기 위해 저용량 아스피린을 처방합니다. 한편, 가려움증을 완화하기 위해 의사는 항히스타민제를 처방합니다.

적혈구 수를 줄이기 위해 의사는 다음 방법을 사용할 수 있습니다.

• 주사기를 사용하여 정맥을 통해 혈액을 제거합니다(정맥 절개)
• 인터페론 알파-2b 및 하이드록시우레아와 같은 골수의 혈액 세포 생성 능력을 억제하는 약물 처방
• 룩소리티닙 및 부설판과 같은 암세포를 파괴하는 약물 투여

진성 적혈구증가증 환자는 의사의 치료를 돕기 위해 다음과 같은 간단한 단계를 수행할 수 있습니다.

• 다리를 펴거나 걷기와 같은 적당한 강도의 운동을 규칙적으로 하십시오.
• 산이나 고지대와 같이 기압이 낮은 환경을 피하십시오.
• 추운 날씨에는 몸을 따뜻하게 할 수 있는 옷을 입고, 더운 날씨에는 햇볕에 노출되지 않도록 하고, 물을 많이 마셔야 합니다.
• 찬물로 샤워하고 피부에 보습제를 정기적으로 바르십시오. 뜨거운 목욕, 사우나 및 가려운 피부를 긁는 것을 피하십시오.
• 손과 발을 정기적으로 확인하고 이 부위에 염증이 있으면 즉시 의사에게 알리십시오.
• 담배를 끊으십시오.

진성 정치병은 치료할 수 없습니다. 위의 치료 방법은 증상 완화 및 합병증 예방을 목적으로 합니다.

진성적혈구증가증의 합병증

진성적혈구증가증의 적혈구 수가 증가하면 혈액이 두꺼워지고 혈전이 형성됩니다. 이 상태는 뇌졸중, 심장마비, 심 부정맥 혈전증 (DVT), 버드 키아리 증후군, 또는 폐색전증.

또한 진성 적혈구증가증은 다음과 같은 합병증 및 기타 질병의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 관절염
• 위궤양
• 비장 확대
• 골수 섬유증 또는 급성 골수성 백혈병 (AML)

진성적혈구증가증 예방

진성 정치혈증은 유전자 돌연변이로 인해 발생하므로 이 상태를 예방할 수 없습니다. 그러나 진성 정치혈증이 있는 사람은 치료를 받고 정기적으로 상태를 확인하면 수명이 더 길어질 수 있습니다.

치료를 받는 진성 정치혈증 환자는 수십 년까지 살 수 있습니다. 반대로, 치료하지 않고 방치하면 진성 정치혈증 환자의 기대 수명은 2년 미만입니다.