Zollinger-Ellison 증후군 - 증상, 원인 및 치료

졸링거 엘리슨증후군또는 s인드롬 올링거-엘리슨(ZES)은 췌장과 십이지장에 하나 이상의 가스트린종 종양이 나타나 발생하는 질병. NS대부분의 환자는 20~50대 남성입니다., 그러나 이 상태는 드뭅니다.

가스트린종은 다량의 가스트린 호르몬을 생성할 수 있습니다. 따라서 위산의 생성이 증가하고 위궤양 및 만성 설사와 같은 기타 소화 장애를 유발합니다.

또한 일부 가스트린종은 암으로 발전할 수도 있습니다. 이 종양은 전이가 상당히 느리지만 림프절이나 간에 퍼질 수 있습니다.

졸링거-엘리슨 증후군의 원인

졸링거-엘리슨 증후군의 주요 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 이 장애가 유전성 질환인 다발성 내분비종양 1형 (남자 1). 이 질병으로 인해 부갑상선, 뇌하수체 및 췌장에 종양이 나타날 수 있습니다.

가족 병력은 Zollinger-Ellison 증후군의 위험에 매우 영향을 미칩니다. ZES 또는 MEN 1을 가진 가족 구성원이 있는 사람은 동일한 상태로 고통받을 위험이 더 높습니다.

졸링거 엘리슨 증후군 증상

졸링거-엘리슨 증후군이 있는 사람들이 경험할 수 있는 증상은 다음과 같습니다.

  • 태양 신경총이나 가슴에 타는 듯한 느낌.
  • 속이 더부룩하고 트림이 자주 난다.
  • 메스꺼움과 m
  • 복통.
  • 설사.
  • 식욕과 체중 감소.
  • 약하고 피로를 느끼기 쉽습니다.

졸링거-엘리슨 증후군의 일부 증상은 소화성 궤양 및 위산 역류 질환(GERD)의 증상과 유사합니다. 증상은 보통 공복 상태에서 몇 분 또는 몇 시간에 걸쳐 발생하며 며칠, 몇 주 또는 몇 달 동안 재발할 수 있습니다. 그러나 ZES의 증상은 더 심각하고 치료하기 더 어려운 경향이 있습니다.

의사에게 갈 때

상복부에 작열감 및 통증이 수일 동안 지속되고 메스꺼움, 구토, 설사를 동반하는 경우 즉시 의사의 진찰을 받거나 병원을 방문하십시오.

특정 유형의 속쓰림 약물을 사용하면 졸링거-엘리슨 증후군의 증상을 가릴 수 있습니다. 이 약을 오랫동안 사용했다면 의사에게 알리십시오.

다음과 같은 더 심각한 증상이 나타나면 즉시 병원 응급실로 가십시오.

  • 복부에 심각하고 갑작스러운 통증이 있습니다.
  • 가슴 통증.
  • 검은색 변 또는 혈변.
  • 구토물은 혈액을 포함하거나 커피색입니다.

MEN 1 환자의 경우 질병의 진행 상황을 모니터링하고 Zollinger-Ellison 증후군의 조기 발견을 위해 정기적인 의사의 검진이 필요합니다. ZES가 있는 경우에도 정기적인 의사 검진이 필요하므로 질병의 진행 상황을 항상 모니터링해야 합니다.

졸링거-엘리슨 증후군 진단

검사는 환자의 증상, 환자 및 가족의 병력, 환자가 복용하는 약물을 묻는 것으로 시작됩니다. 그 후, 의사는 신체 검사와 진단을 확인하기 위한 몇 가지 보조 검사를 수행할 것입니다.

1. 테스트

가스트린 호르몬 수치를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 높은 수준의 가스트린은 췌장 또는 십이지장의 가스트린종을 나타낼 수 있습니다.

2. 세크레틴 자극 시험

이 검사는 먼저 가스트린 수치를 확인한 후 세크레틴 호르몬을 주입하고 주입 후 다시 가스트린 수치를 측정합니다. 신체의 가스트린 수치가 증가하면 ZES의 징후일 수 있습니다.

3. 스캔

스캔은 장기의 사진을 보고 종양을 찾는 것을 목표로 합니다. 스캔은 CT 스캔, MRI 및 PET 스캔으로 수행할 수 있습니다.

4. 내시경 소화관 맨 위 (위 내시경)

검사는 인후를 통해 위와 십이지장에 삽입되는 카메라와 램프가 완비된 얇은 튜브 형태의 내시경으로 수행됩니다. 장기에 종양이나 염증이 있는지 확인하기 위해 검사를 실시합니다.

위내시경을 사용하면 십이지장 조직 샘플링(생검)을 통해 가스트린종의 존재를 감지할 수도 있습니다.

5. 내시경 초음파

이 절차는 종양 감지 과정을 용이하게 하기 위해 초음파 장치가 장착된 내시경을 사용하여 수행됩니다. 환자는 검사 전에 밤부터 금식하고 진정제를 투여해야 합니다.

졸링거-엘리슨 증후군 치료

Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 위산 증가의 증상 또는 성장하는 종양의 크기 및 수에 따라 조정됩니다. 증가된 위산을 치료하는 데 사용되는 몇 가지 유형의 약물이 있습니다.

  • 펌프 블록 양성자(PPI)

    PPI 약물은 산을 생성하는 세포의 작은 펌프를 차단하여 산 생성을 줄입니다. PPI 계열의 약물에는 오메프라졸, 란소프라졸, 판토프라졸 및 에소메프라졸이 포함됩니다.  

  • 옥트레오타이드

    이 약은 가스트린 호르몬의 생성을 억제하여 나타나는 증상을 조절하는 기능을 합니다.

작업 종양 제거

의사는 종양의 수와 위치, 환자의 상태를 고려하여 수술을 권장합니다. 종양이 두 개 이상 있는 경우 의사는 기존 종양을 모두 제거하는 것보다 가장 크고 위험한 종양 중 하나를 제거하는 것이 좋습니다.

종양이 간에 전이된 경우 다음과 같은 방법으로 종양을 치료할 수 있습니다.

  • 종양의 외과적 제거
  • 기증자의 건강한 간을 대체하는 간 이식.
  • 색전술(TACE), 종양으로의 혈액 공급을 차단합니다.
  • 열 에너지로 암세포를 죽이는 고주파 절제술(RFA).
  • 치료를 위해 약물을 주입하는 화학 요법
  • 에베롤리무스 및 수니티닙과 같은 특수 약물로 치료합니다.

졸링거-엘리슨 증후군의 합병증

졸링거-엘리슨 증후군은 합병증을 거의 일으키지 않습니다. 드물긴 하지만, 특히 상태가 심각하고 치료하지 않는 경우 합병증이 여전히 발생할 수 있습니다. 경험할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

  • 위장 출혈

    위장관 출혈은 가스트린 수치가 증가하여 혈관이 파열되고 위궤양이 발생할 때 발생합니다.

  • 영양 실조

    ZES로 인한 구토 및 식욕 감퇴는 신체의 영양 결핍(영양실조)을 유발할 수 있습니다.

  • 종양 확산

    너무 늦게 치료하면 종양이 간, 림프절, 비장, 뼈 또는 피부와 같은 신체의 다른 기관으로 퍼질 수 있습니다.

또한 드물지만 경험할 수 있는 다른 합병증이 있습니다. 즉, 특히 MEN 1도 앓고 있는 ZES 환자의 경우 장이 찢어질 정도로 염증이 생기고, 식도가 좁아지고, 장이 막히고, 위암이 발생합니다. .

졸링거-엘리슨 증후군 예방

Zollinger-Ellison 증후군은 다음과 관련이 있다고 생각되기 때문에 다발성 내분비종양 1형 (MEN 1), 예방할 수 있는 것은 MEN 1으로 고통받는 경우 의사와 정기적으로 확인하는 것입니다.

아직 증상이 없더라도 정기적인 의사의 검진이 필요합니다. 그렇게 하면 졸링거-엘리슨 증후군을 예방하고 가능한 한 빨리 발견하여 적절하게 치료할 수 있습니다.