히르슈스프룽병 - 증상, 원인 및 치료

히르슈스프룽병은 방해 대장에서원인 장에 갇힌 대변 또는 대변. 질병 타고난 꽤 드문 것 ~ 할 수있다 결과적으로 아기가 배변(장) 태어날 때부터.

히르슈스프룽병은 배변을 조절하는 신경 장애로 인해 발생합니다. 이로 인해 대장이 대변을 밀어낼 수 없게 되어 대장에 축적되어 아기가 배변을 할 수 없게 됩니다.

일반적으로 신생아 때부터 알 수 있지만, 히르슈스프룽병의 증상은 이상이 경미한 경우에만 아이가 나이가 들어야 나타날 수 있습니다.

히르쉬스프룽병의 원인

히르슈스프룽병은 대장의 신경이 제대로 형성되지 않을 때 발생합니다. 이 신경은 대장의 움직임을 조절하는 기능을 합니다. 따라서 결장의 신경이 완전히 형성되지 않으면 대장이 대변을 밀어낼 수 없습니다. 결과적으로 대변이 대장에 축적됩니다.

이 신경 문제의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 다음을 포함하여 결장 신경의 불완전한 형성 위험을 증가시키는 것으로 생각되는 몇 가지 조건이 있습니다.

  • 남성 성별.
  • 히르슈스프룽병을 앓고 있는 형제가 있습니다.
  • 히르슈스프룽병을 앓은 부모, 특히 어머니가 있어야 합니다.
  • 다음과 같은 다른 유전 질환을 앓고 있습니다. 다운 증후군 및 선천성 심장병.

히르슈스프룽병의 증상

히르쉬스프룽병은 중증도에 따라 다양한 증상을 보입니다. 증상은 일반적으로 출생 후 48시간 이내에 아기가 배변을 하지 않는(BAB) 신생아 이후부터 감지할 수 있습니다.

아기가 배변하지 않는 것 외에도 신생아의 히르슈스프룽병의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 갈색 또는 녹색 액체로 구토
  • 팽창된 위
  • 까다로운

경증의 히르쉬스프룽병에서는 어린이가 나이가 들면 새로운 증상이 나타납니다. 나이가 많은 어린이의 Hirschsprung 병의 증상은 다음과 같습니다.

  • 피로를 느끼기 쉽다
  • 배가 부풀어 오르고 부풀어 보인다.
  • 장기적으로 발생하는 변비(만성)
  • 식욕 상실
  • 체중 증가 없음
  • 성장과 발달 장애

의사에게 갈 때

  • 아기가 출생 후 48시간 이내에 배변을 하지 않으면 즉시 소아과 의사 또는 소아과 의사의 위장병 전문의에게 연락하십시오. 나이가 많은 소아의 경우 위와 같은 증상이 나타나면 즉시 소아과 의사와 상담하십시오.
  • 현재 히르슈스프룽병을 치료하기 위해 약물을 복용 중이거나 수술을 받은 환자도 상태를 지속적으로 모니터링할 수 있도록 의사의 조언에 따라 정기적인 검진을 받아야 합니다.
  • 수술 후 실밥에서 다시 피가 나거나 발열, 실밥 부기, 고름 분비물 등 감염의 징후가 있으면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오.

히르슈스프룽병 진단

소아과 의사는 소아가 경험한 증상에 대해 질문하고 직장수지검사를 포함한 신체검사를 시행합니다. 환자가 히르슈스프룽병이 의심되는 경우 의사는 다음과 같은 몇 가지 추가 검사를 수행할 수 있습니다.

  • 엑스레이 사진N

    결장의 상태를 더 명확하게 보기 위해 X-레이를 촬영합니다. 이전에는 바륨으로 만든 특수 염료가 직장에서 나오는 튜브를 통해 장에 삽입됩니다.

  • 시험 장 근육 강도 측정

    이 절차에서 의사는 풍선 형태의 특수 기구와 압력 센서를 사용하여 장 기능을 확인합니다.

  • 생검

    의사는 결장 조직 샘플을 채취하여 현미경으로 검사합니다.

히르슈스프룽병 치료

히르슈스프룽병은 복강경 수술이나 개복 수술을 통해 즉각적인 수술이 필요한 심각한 상태입니다. 상태가 안정적인 환자는 일반적으로 한 번의 수술, 즉 장 수축 수술만 필요합니다.

환자의 상태가 불안정하거나 조산아, 저체중아, 아픈 경우 합병증의 위험을 줄이기 위해 일반적으로 장루 수술을 받아야 합니다.

장 철수 절차당김 수술)

이 절차에서 의사는 신경이 공급되지 않는 대장의 내부 부분을 제거한 다음 건강한 장을 빼내어 직장이나 항문에 직접 부착합니다.

장루 시술

이 절차는 2단계로 수행됩니다. 첫 번째 단계는 문제가 있는 환자의 장의 일부를 절단하는 것입니다. 장이 절단된 후 의사는 건강한 장을 복부에 생성된 새로운 구멍(장루)으로 안내합니다. 구멍은 대변을 처리하기 위해 항문을 대신합니다. 이 절차는 결장루라고도 합니다.

다음으로 의사는 장루에 특수 가방을 부착합니다. 가방은 대변을 담을 것입니다. 가득 차면 가방의 내용물을 버릴 수 있습니다.

환자의 상태가 안정되고 결장이 회복되기 시작하면 장루 수술의 두 번째 단계를 수행할 수 있습니다. 이 두 번째 단계는 위장의 구멍을 막고 건강한 장을 직장이나 항문에 연결하기 위해 수행됩니다.

수술 후 환자는 며칠 동안 입원하고 상태가 호전될 때까지 정맥 주사와 진통제를 투여합니다. 치료 기간 동안 장은 다시 정상적으로 기능할 수 있을 때까지 점차적으로 회복됩니다.

회복기 초기에 나이가 많은 소아는 배변 시 통증을 느낄 수 있습니다. 어린 아이들은 배변할 때 까다로워집니다. 또한 환자는 변비를 경험할 수도 있습니다. 변비를 치료할 때 환자는 다음이 필요합니다.

  • 충분한 수분 섭취

    적절한 물 섭취는 체액 요구를 충족시키면서 변을 부드럽게 만드는 데 유용합니다.

  • 섬유질이 많은 음식을 섭취하세요

    이미 소화가 가능한 어린이에게 과일과 채소를 주십시오. 그렇지 않은 경우 소아과 의사에게 변비를 치료하기 위해 어린이에게 어떤 음식을 줄 수 있는지 문의하십시오.

  • 게임에 초대

    신체의 움직임은 소화 시스템을 원활하게 하고 배변을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 완하제 복용 의사의 지시에 따라

    완하제 사용의 이점과 위험은 먼저 소아과 의사와 논의해야 합니다.

P의 합병증히르쉬스프룽병

히르쉬스프룽병이 있는 어린이는 장 감염이 발생할 위험이 높습니다.장염), 생명을 위협할 수 있습니다. 질병뿐만 아니라 이 질병을 치료하기 위한 수술도 합병증을 유발할 수 있습니다. 환자가 수술을 받은 후 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

  • 장의 작은 구멍이나 찢어진 모양
  • 변실금
  • 영양실조 및 탈수
  • 메가콜론