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혈우병은 인자 VII 및 IX 결핍으로 인한 응고 장애. 혈우병이 있을 때, 출혈 ~ 할 것이다 더 오래 지속됩니다. 이 상태는 남성에게 더 흔한 유전성 질환입니다..

혈우병은 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 혈우병에서 발생하는 유전적 돌연변이로 인해 혈액에 응고 인자 형성 단백질이 부족하게 됩니다. 이 응고 인자의 결핍은 혈액 응고를 어렵게 만듭니다.

혈우병은 치료할 수 없습니다. 그러나 혈우병 환자는 부상을 예방하고 정기적인 의사의 검진을 통해 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

혈우병의 증상

혈우병의 주요 증상은 혈액이 응고되기 어려워 출혈이 멈추거나 오래 지속되지 않는다는 것입니다. 혈우병이 있는 사람들에게 나타날 증상과 징후는 다음과 같습니다.

• 멈추기 어려운 코의 출혈(코피)
• 멈추기 어려운 상처의 출혈
• 잇몸에서 출혈
• 멈추기 힘든 포경수술(포경수술) 후 출혈
• 소변 및 대변(대변)의 혈액
• 멍 들기 쉬운
• 팔꿈치와 무릎 관절의 통증과 부기를 특징으로 하는 관절 출혈

출혈의 중증도는 혈액 내 응고 인자의 양에 따라 다릅니다. 응고 인자의 수가 적을수록 출혈을 멈추기가 더 어려워집니다.

경증 혈우병의 경우 혈액 내 응고 인자의 양은 5-50%입니다. 혈우병 환자는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 경증 혈우병의 경우 상처가 충분히 심하거나 수술 및 발치와 같은 의학적 절차를 거친 후 출혈을 멈추기가 어렵습니다.

중등도 혈우병에서 응고 인자의 양은 1-5%입니다. 이 상태에서는 작은 상처로 인한 출혈을 멈추기가 어렵습니다. 또한 환자는 멍이 들기 쉽습니다.

중증 혈우병의 경우 응고 인자 수는 1% 미만입니다. 환자는 일반적으로 잇몸 출혈, 코피 또는 관절 및 근육의 출혈 및 부종과 같은 명백한 이유 없이 자발적인 출혈을 경험합니다.

의사에게 갈 때

쉽게 멍이 들거나 멈추기 어려운 출혈이 있으면 의사와 상의하십시오. 당신이 느끼는 불만의 정확한 원인을 파악하고 재발하는 출혈을 예방하려면 조기 발견이 필요합니다.

잇몸과 코에 자발적인 출혈, 지속적인 출혈, 심한 두통, 구토, 목 결림, 안면 근육의 일부 또는 전체 마비와 같은 기타 증상이 나타나면 즉시 응급실로 가십시오.

이전에 혈우병의 가족력이 있는 경우 의사와 정기적인 검진을 받는 것이 좋습니다. 이것은 혈우병을 유발하는 유전적 장애가 있는지 또는 보인자인지 알아보기 위한 것입니다(담체). 캐리어 또는 담체 일반적으로 증상을 나타내지 않지만 자손에게 혈우병을 전염시킬 가능성이 있습니다.

혈우병 진단을 받은 경우 의사와 정기적인 검진을 통해 상태를 모니터링하고 합병증을 예방하십시오.

혈우병의 원인

혈우병은 혈액에 응고 인자 VII 및 IX가 결핍되도록 하는 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 이 인자가 결핍되면 혈액이 응고되기 어려워지고 출혈이 멈추기 어려워집니다.

혈우병에서 발생하는 유전적 돌연변이는 X염색체에 영향을 미치며, X염색체의 이상은 아버지, 어머니 또는 양쪽 부모에 의해 아이에게 전달됩니다. 증상이 있는 혈우병은 일반적으로 남성에서 발생합니다. 여아는 보균자일 가능성이 더 높습니다(담체) 자손에게 유전될 가능성이 있는 비정상적인 유전자.

혈우병 진단

혈우병을 진단하기 위해 의사는 환자가 경험한 증상과 불만, 환자와 가족의 병력에 대해 질문합니다. 그 후 의사는 잇몸과 관절과 같은 신체의 다른 부분에서 멍과 출혈 징후를 찾는 것을 포함하여 철저한 신체 검사를 수행합니다.

혈우병 진단을 확인하기 위해 의사는 환자에게 다음과 같은 추가 검사를 수행하도록 요청할 것입니다.

혈액 검사

혈액 검사는 완전한 혈구 수를 결정하기 위해 수행됩니다. 혈우병이 적혈구에 직접 영향을 미치지는 않지만 장기간 출혈은 일반적으로 사람이 적혈구 및 헤모글로빈 부족(빈혈)을 경험하게 합니다.

PT(PT) 검사를 통해 혈액응고인자의 기능과 작용을 알아보기 위한 혈액검사도 시행합니다.프로트롬빈 시간), APTT(활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간) 및 피브리노겐. 또한 의사는 혈우병의 중증도를 결정하기 위해 인자 VII 및 IX의 수와 수준을 결정하기 위한 검사를 수행합니다.

유전자 검사

가족 중에 혈우병의 병력이 있는 경우 혈우병을 유발하는 유전 질환의 존재를 확인하기 위해 유전자 검사를 실시할 수 있습니다. 이 검사는 또한 사람이 보인자인지 보인자인지 알아보기 위해 수행됩니다. 담체 혈우병.

임신 중 가족 중에 혈우병의 병력이 있는 임산부는 어린이의 혈우병 위험을 결정하기 위해 유전자 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 임신 중에 할 수 있는 검사는 다음과 같습니다.

• 만성 융모 샘플링 (CVS), 태아에게 혈우병이 있는지 알아보기 위해 태반에서 검체를 채취합니다. 이 검사는 일반적으로 임신 11주에서 14주 사이에 실시합니다.
• 양수천자, 즉, 임신 15주에서 20주 사이에 실시하는 양수 검체 검사입니다.

치료시간에우필리아

혈우병은 완치될 수 없지만 출혈을 예방(예방)하고 출혈을 관리하여 치료할 수 있습니다. (요청 시). 다음은 설명입니다.

출혈의 예방(예방)

중증 혈우병은 출혈을 예방하기 위해 예방적 치료가 필요합니다. 환자는 혈액 응고 인자를 주사합니다. 주어진 주사는 혈우병의 유형에 따라 다릅니다.

A형 혈우병 환자에게 투여되는 주사는 다음과 같습니다. 옥토코그 알파 응고 인자 VIII(8)의 양을 조절하도록 설계되었습니다. 이 주사는 48시간마다 권장됩니다. 가능한 부작용으로는 가려움증, 피부 발진, 주사 부위의 통증 및 발적 등이 있습니다.

한편, 응고 인자 IX(9)가 결핍된 혈우병 B 환자는 주사를 받게 됩니다. 노나코그 알파. 이 약의 주사는 일반적으로 일주일에 2회 실시합니다. 발생할 수 있는 부작용으로는 메스꺼움, 주사 부위의 부종, 현기증, 불편함 등이 있습니다.

이 주사는 평생 투여되며 환자는 의사가 제시한 일정에 따라 조절해야 합니다.

지혈

경증 내지 중등도 혈우병의 경우 출혈이 발생할 때 치료가 수행됩니다. 치료의 목표는 출혈을 멈추는 것입니다. 출혈이 있을 때 투여하는 약물은 출혈을 예방하기 위해 투여하는 약물과 거의 동일합니다.

A형 혈우병의 경우 출혈을 멈추기 위해 의사가 주사를 놓을 것입니다. 옥토코그 알파 또는 데스모프레신. 혈우병 B의 경우 의사가 주사를 맞을 것입니다. 노나코그 알파.

이러한 주사를 받는 환자는 정기적으로 억제제 수치를 확인해야 합니다. 응고 인자 약물이 때때로 항체 형성을 유발하여 잠시 후 약물의 효과가 떨어질 수 있기 때문입니다.

혈우병 합병증

출혈이 계속되면 혈우병은 과도한 혈액 손실로 인한 장기 부전인 저혈량성 쇼크로 이어질 수 있습니다.

또한 혈우병을 경험할 때 발생할 수 있는 다른 합병증은 근육, 관절, 위장관 및 기타 기관의 출혈입니다.

방지 혈우병

혈우병은 유전 질환이며 예방할 수 없습니다. 할 수 있는 가장 좋은 방법은 출혈이 발생하면 조기 검사를 하고 아이가 혈우병에 걸릴 위험을 결정하기 위해 유전 상담을 하는 것입니다.  

혈우병이 있는 경우 다음과 같은 자상과 부상을 예방하기 위한 조치를 취하십시오.

• 부상의 위험이 있는 활동을 피하고 헬멧, 무릎 보호대 및 안전 벨트와 같은 보호 장비를 사용하십시오.
• 혈우병의 상태와 환자가 가지고 있는 응고 인자의 수준을 모니터링하기 위해 의사와 정기적인 검진을 수행하십시오.
• 아스피린과 같이 혈액 응고 과정에 영향을 줄 수 있는 약물을 복용할 때는 주의하십시오.
• 정기적인 치과 검진을 포함하여 치아와 입을 깨끗하고 건강하게 유지하십시오.