경피증 - 증상, 원인 및 치료

경피증은 결합 조직을 공격하여 두꺼워지고 단단해지는 자가면역 질환입니다. 이 상태는 피부, 혈관 및 폐, 신장 및 심장과 같은 기관에서 발생할 수 있습니다.

경피증은 두껍고 단단하며 하얀 피부의 외관을 특징으로 할 수 있으며 왁스처럼 미끄럽게 보입니다. 이 상태는 손, 발 또는 얼굴에 나타날 수 있습니다. 외모를 방해하는 것 외에도 피부를 공격하는 경피증도 움직임을 방해할 수 있습니다.

경피증의 원인

경피증은 부상과 감염으로부터 신체를 보호해야 하는 면역계가 결합 조직을 공격할 때 발생합니다. 이 상태는 결합 조직의 세포가 콜라겐(결합 조직을 형성하는 단백질 유형)을 과도하게 생성하도록 촉발합니다.

콜라겐 생성이 급격히 증가하면 콜라겐이 피부와 장기에 축적됩니다. 결과적으로 피부와 장기가 딱딱해지고 두꺼워지는 것처럼 보입니다.

이 상태의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 사람을 경피증 발병에 더 취약하게 만드는 여러 요인이 있습니다.

  • 여성 성별
  • 35~55세
  • 피부경화증이나 자가면역질환을 앓고 있는 가족이 있는 경우
  • 루푸스와 같은 다른 자가면역질환이 있는 경우 류머티스 성 관절염, 또는 쇼그렌 증후군
  • 블레오마이신과 같은 화학 요법 약물 사용
  • 실리카 먼지와 같은 위험한 화학 물질에 지속적으로 노출

경피증의 증상

경피증은 신체의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 피부의 특정 부위에만 경피증이 발생하는 경우, 그 상태를 국소 경피증, 더 깊은 기관을 공격하는 경피증은 전신 경화증.

이 두 가지 상태는 다른 불만과 증상을 유발할 수 있습니다. 다음은 두 가지 조건에 대한 설명입니다.

국소 경피증

국소 경피증 이것은 경피증의 가장 가벼운 유형입니다. 이 상태는 피부에만 발생하며 어린이에게 더 흔합니다. 이 유형의 경피증은 피부에 두꺼워지고 딱딱한 패치가 하나 이상 나타나는 것이 특징입니다.

이 상태에는 두 가지 유형의 하드 스팟이 있습니다. 형태소 그리고 선형. 형태소 반점에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 타원형
  • 반점은 2-20cm의 크기로 다양합니다.
  • 처음에는 붉은색이나 보라색을 띠다가 점차 하얗게 변한다.
  • 표면이 털로 덮이지 않고 왁스처럼 반짝임
  • 보통 가려움
  • 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있는
  • 반점은 치료 없이 몇 년 안에 호전될 수 있습니다

와 유사한 선형 반점 형태소, 그러나 다음과 같은 점으로 구별됩니다.

  • 긴 줄 모양으로
  • 얼굴, 머리, 다리 또는 팔의 피부에 흔히 발생
  • 피부의 경화는 근육이나 뼈와 같은 기본 층에 영향을 줄 수 있습니다.
  • 몇 년 후에 개선될 수 있지만 어떤 경우에는 팔과 같은 팔다리가 영구적으로 단축될 수 있습니다.

전신 경화증

전신 경화증 피부뿐만 아니라 심장, 폐, 신장, 소화관과 같은 일부 내부 장기에도 영향을 미치는 일종의 경피증입니다. 이 상태는 30-50세 여성이 더 자주 경험하며 두 가지 유형으로 나뉩니다. 제한된 경피증 그리고 미만성 경피증.

제한된 경피증 얼굴, 손, 발의 피부뿐만 아니라 혈관과 소화기 계통의 결합 조직을 경화시킵니다. 이 상태는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 일반적으로 추운 온도에 노출되어 혈류 부족으로 인해 손가락이나 발가락 끝이 희게 되는 레이노 현상 또는 증후군
  • 칼슘이 체내에 축적되는 석회증은 피부 아래에 딱딱한 덩어리가 나타나는 증상 중 하나입니다(석회화염)
  • 피부 표면에 자라는 작은 혈관인 모세혈관확장증(때로는 붉은 반점처럼 보임)
  • 경화증, 즉 손가락의 피부가 얇아지고 팽팽해 보이기 때문에 움직이기 어렵습니다.
  • 식도 운동 장애, 삼키기 어려울 수 있는 식도의 운동 장애(삼킴곤란)

위의 증상은 천천히 진행되며 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 제한된 경피증 미만성 경피증보다 가볍습니다. 에 미만성 경피증, 불만 사항은 다음과 같은 형식으로 표시됩니다.

  • 콜라겐 축적 및 결합 조직 경화는 폐, 신장, 심장 및 소화관과 같은 기관에서 발생합니다.
  • 전신 피부의 경화 및 변화
  • 관절이나 근육의 경직에 대한 통증
  • 체중 감량
  • 피로
  • 숨쉬기 힘든
  • 안구건조증이나 구강건조증

증상 미만성 경피증 갑자기 발생하고 처음 몇 년 동안 급격히 악화됩니다. 그러나 적절한 치료를 통해 증상을 조절하고 치료할 수 있습니다.

의사에게 갈 때

위에서 언급한 증상이 나타나면 의사와 상의하십시오. 상태를 즉시 치료하고 합병증의 위험을 예방할 수 있도록 조기 검사가 필요합니다.

가족 중에 경피증이 있거나 다른 자가면역질환을 앓고 있는 등 위험인자가 있는 경우 정기적인 건강 검진을 받으십시오. 건강 상태를 모니터링하는 것이 필요합니다.

경피증 진단을 받은 경우 상태를 모니터링할 수 있도록 정기적으로 의사의 치료를 받으십시오.

경피증 진단

경피증을 진단하기 위해 의사는 환자의 증상과 환자 및 가족의 병력을 묻습니다. 그 후, 의사는 피부의 경화 또는 두꺼워짐을 확인하기 위해 신체 검사를 수행합니다.

다음으로 의사는 진단을 확인하고 경피증의 중증도를 평가하기 위해 다음 조사를 수행합니다.

  • 자가면역 질환 동안 일반적으로 상승하는 특정 항체의 수치를 측정하고 신장 기능을 평가하기 위한 혈액 검사
  • 비정상 조직의 유무를 확인하기 위해 피부에서 샘플을 채취하여 생검
  • 심전도(ECG), 경피증으로 인해 심장에 흉터 조직이 생긴 경우 일반적으로 방해받는 심장의 전기적 활동을 확인합니다.
  • 심장초음파검사(심장 초음파), 심장의 상태를 설명하고 경피증으로 인한 합병증의 유무를 평가합니다.
  • 폐 또는 기타 내부 장기의 상태를 확인하기 위해 CT 스캔으로 스캔
  • 폐 기능 검사, 폐가 얼마나 잘 작동하는지 알아보기
  • 식도를 포함한 위장관의 상태를 보기 위한 내시경 검사

경피증 치료

경피증에는 치료법이 없습니다. 치료는 증상 완화, 질병 진행 억제, 합병증 예방을 목표로 합니다. 치료는 다음과 같은 방법으로 할 수 있습니다.

약제

경피증 환자에게 제공되는 일부 유형의 약물은 다음과 같습니다.

  • 통증과 염증을 완화시키는 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)
  • 관절, 피부의 염증을 줄이고 피부의 느린 변화를 줄이는 데 도움이 되는 크림 또는 정제 형태의 코르티코스테로이드 약물
  • 면역계의 작용을 억제하는 면역억제제
  • 혈관을 확장하고 손가락, 폐 또는 신장과 같은 특정 신체 부위로의 혈류를 촉진하기 위한 혈관 확장제
  • 소화 불량을 치료하기 위한 양성자 펌프 억제제 또는 제산제
  • 세균 감염을 예방하고 치료하기 위한 항생제

요법

경피증 환자의 물리 요법 또는 작업 요법은 통증을 치료하고 신체의 강도와 유연성을 증가시키며 환자가 운동의 한계에 적응하도록 훈련하기 위해 수행됩니다.

제공될 수 있는 또 다른 요법은 레이저 요법과 같은 광선 요법입니다. 이러한 치료법은 경화된 반점이나 사라지지 않는 피부 발진과 같은 피부 손상을 치료하는 것을 목표로 합니다.

작업

심각하고 복잡한 경피증의 경우 수술을 시행할 수 있습니다. 그 중 하나가 레이노 현상을 경험한 환자의 손가락 절단 수술이다. 회저 그의 손가락에.

수행할 수 있는 다른 유형의 수술은 피부 아래의 딱딱한 덩어리를 외과적으로 제거하여 심각한 폐 손상이 있는 사람의 폐 이식입니다.

경피증의 합병증

경피증으로 인해 발생할 수 있는 몇 가지 합병증은 다음과 같습니다.

  • 절단의 위험이 있는 손가락이나 발가락의 조직 사망
  • 폐고혈압 및 폐섬유증
  • 신부전
  • 고혈압
  • 심낭염, 부정맥(심장 리듬 장애) 또는 심부전
  • 남성의 발기부전과 여성의 질건조증

경피증 예방

경피증에 대한 특별한 예방은 없습니다. 그러나 경피증 발병 위험을 줄이기 위해 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다.

  • 자가면역 질환을 앓고 있거나 피부경화증이 있는 가족과 같은 특정 위험 요소가 있는 경우 정기적으로 의사와 상의하십시오.
  • 하다 의료 검진 실리카 먼지와 같은 화학 물질에 노출될 때 주기적으로

또한 경피증 진단을 받은 경우 의사의 조언과 치료를 따르고 건강한 생활 방식을 취하고 불만을 유발할 수 있는 것을 식별하고 피하십시오.


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