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운동신경질환은운동 신경이 손상된 상태. 손상된 운동 신경의 상태는 환자가 걷고, 말하고, 호흡하는 것조차 어렵게 만들 수 있습니다.

운동 신경계는 뇌에 위치한 상부 운동 신경계와 척수에 위치한 하부 운동 신경계의 두 부분으로 나뉩니다.

상부 운동 신경은 뇌에서 척수로 신호를 보내는 기능을 하는 반면, 하부 운동 신경은 뇌에서 근육의 모든 신경으로 신호를 계속 보내는 기능을 합니다.

앞서 보낸 신호는 걷기, 말하기, 잡기, 삼키기에서 호흡에 이르기까지 근육의 움직임을 조절하는 역할을 합니다. 이 운동 신경의 기능이 방해를 받으면 환자는 이러한 활동을 수행하는 데 어려움을 겪을 것입니다.

운동 신경 질환의 원인

운동 신경 질환의 원인은 질병의 유형에 따라 다를 수 있습니다. 다음은 운동신경 질환의 종류와 그 원인에 대한 설명입니다.

1. 근위축성 측삭 경화증 (ALS)

ALS 또는 루게릭병 상부 및 하부 운동 신경을 공격하는 운동 신경 질환의 일종입니다. ALS의 원인은 알려져 있지 않지만 이 상태는 유전적, 유전적, 환경적 요인과 관련이 있는 것으로 의심됩니다.

2. 원발성 측삭 경화증 (PLS)

PLS는 상부 운동 신경을 공격하는 일종의 운동 신경 질환입니다. 성인에서 PLS를 일으키는 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 소아에서 이 질병은 상부 운동 신경 세포가 제대로 기능하는 데 필요한 단백질을 생성하는 유전자인 ALS2 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

3. 진행성 근육 위축 (PMA)

PMA는 하부 운동 신경을 공격하며 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 남성에게 더 흔합니다.

4. NS종아리 근육 위축 (고등학교)

SMA는 운동 신경 세포의 생존에 필수적인 단백질 생산 유전자인 SMN1 유전자의 이상으로 인해 발생합니다. SMA는 하부 운동 신경을 공격하는 운동 신경 질환입니다.

5. 진행성 안구마비 (PBP)

PBP는 뇌간과 연결된 하부 운동 신경을 공격합니다. 성인에서 진행성 안구마비를 일으키는 원인은 알려져 있지 않으나 소아에서 PBP는 SLC52A 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다.

SLC52A는 하부 운동 신경이 제대로 기능하는 데 필요한 단백질을 생산하도록 신체에 지시하는 유전자입니다.

6. 가성 안구 마비

가성 안구 마비는 신호를 전달하는 신경의 장애로 인해 발생합니다. 대뇌 피질 더 낮은 뇌간 영역으로.

7. 케네디병

케네디병은 하부 운동 신경을 공격하는 운동 신경 질환의 일종입니다. 이 질병은 부모로부터 유전되는 X 염색체의 AR 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다.

8. 소아마비 후 증후군

소아마비로 인해 약해진 신경세포가 노화나 다른 질병으로 인해 손상되면 포스트폴리스 증후군이 발생합니다.

운동 신경 질환 위험 요인

운동 신경 질환은 누구에게나 발생할 수 있지만 이 질환이 발병할 위험을 증가시키는 것으로 생각되는 몇 가지 요인이 있습니다. 이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.

• 40~70세
• 소아마비의 병력이 있습니다
• 뇌졸중을 일으키다, 다발성 경화증, 또는 뇌의 신경계 장애
• 운동 신경 질환의 가족력이 있는 경우
• 중금속, 수은, 비소, 크롬, 납 및 살충제와 같은 독성 물질에 노출

질병 증상 NS아라프 미디엄권위 있는

운동 신경 질환의 증상은 영향을 받는 운동 신경에 따라 다릅니다. 일반적으로 이러한 증상은 서서히 나타나므로 처음에는 알아보기 어렵습니다. 운동 신경 질환이 있는 사람들이 경험하는 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 언어, 저작 및 삼키는 장애
• 이유 없이 웃거나 울고 멈추기 어렵다
• 근육이 경직되고 긴장되며 종종 제어할 수 없을 정도로 경련합니다.
• 손의 힘이 약해 환자가 물건을 떨어뜨리는 경우가 많습니다.
• 팔다리가 약해 걷기가 어렵고 자주 넘어진다.
• 호흡부전을 유발할 위험이 있는 호흡기 질환

의사에게 갈 때

특히 가족 중에 운동신경 질환의 병력이 있는 경우, 위의 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 올바른 진단과 치료를 받으면 이 질병에 걸리더라도 더 나은 삶과 활동을 할 수 있습니다.

질병 진단 NS아라프 미디엄권위 있는

의사는 환자와 가족에게 질병의 증상과 병력에 대해 묻고 신체 검사를 수행합니다. 그 후, 의사는 신경학적 검사를 시행할 것입니다.

신경 검사는 운동 및 감각 능력, 시력, 청력 및 말하기 능력, 신체 균형, 신경 기능, 운동 조정, 정신 상태, 행동 및 행동의 변화를 측정하는 것을 목표로 합니다. 분위기 인내심있는.

의사는 또한 환자의 증상이 운동 신경 질환으로 인한 것인지 확인하기 위해 조사를 수행할 수 있습니다. 이러한 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 근전도검사(EMG), 활동 중 및 휴식 시 근육의 전기적 활동을 측정하여 하부 운동 신경의 이상을 확인합니다.
• 전기 신호가 신체의 신경을 통과하는 속도를 측정하고 말초 신경병증으로 인한 증상을 배제하기 위한 신경 전도 검사
• 혈액 샘플 검사, 근육 수축 생성에 필요한 단백질 유형인 크레아틴 키나아제 수치 측정
• 환자의 증상이 감염이나 염증으로 인한 것일 가능성을 배제하기 위한 뇌척수액 검사(뇌 및 척수액)
• 주사 자기 공명 영상 (MRI), 환자의 내부 장기의 전반적인 상태를 확인하기 위해
• 근육 손상 정도를 결정하기 위한 근육 또는 신경의 생검(조직 샘플링)
• 유전자 검사, 유전자 이상 발견

질병 치료 NS아라프 미디엄권위 있는

운동 신경 질환(PSM)에 대한 치료법은 없지만 의사는 증상을 완화하고 운동 신경 질환의 중증도를 줄이기 위해 일부 치료를 할 수 있습니다.

의사가 수행할 수 있는 치료 방법에는 다음과 같은 약물 투여가 포함됩니다.

• 에다라본, ALS 발병 예방
• Riluzole, 운동 신경의 추가 손상 방지
• Nurinersen, 환자의 SMN 단백질 수준 증가 NS종아리 근육 위축
• 바클로펜, 티자니딘과 같은 근육 이완제, 근육 경직을 줄이기 위해 벤조디아제핀
• 보툴리눔 톡신(보톡스), 근육 경직을 줄이고 침흘림 극복

의사는 약물을 투여하는 것 외에도 다음 요법을 수행할 수도 있습니다.

• 자세를 개선하고, 관절 경직을 예방하고, 질병 진행을 늦추고, 씹기, 삼키기 및 말하기 능력을 개선하기 위한 물리 치료(물리 요법), 작업 요법 또는 언어 치료
• 예방하기 위해 호흡 장비 사용 수면 무호흡증 야간에 호흡근 약화로 호흡곤란 환자에게 도움
• 삼키는 데 어려움이 있는 환자를 돕기 위해 섭식 패턴 조정 및 영양 튜브 삽입

질병 합병증 NS아라프 미디엄권위 있는

운동 신경 질환은 시간이 지남에 따라 더 심해질 수 있는 질병입니다. 운동 신경 질환의 결과로 발생할 수 있는 몇 가지 합병증은 다음과 같습니다.

• 변비
• 요로 감염
• 폐렴
• 우울증
• 호흡곤란
• 마비
• 죽음

운동 신경 질환 예방

위에서 설명한 것처럼 대부분의 운동 신경 질환은 알려진 원인이 없습니다. 따라서 이 질병을 예방하는 것은 어려운 일입니다.

그러나 운동신경 질환의 가족력이 있는 경우 의사의 진찰을 통해 이 질환에 걸릴 위험이 어느 정도인지 알아내고 자녀에게 유전할 수 있습니다.