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재생 불량성 빈혈은 적혈구, 백혈구, 혈소판 또는 3가지 모두를 동시에 기관에서 충분한 혈액 세포를 생성할 수 없는 골수의 이상으로 인해 발생하는 희귀 질환입니다. 이 상태는 혈액량이 많이 감소하고 치료를 받지 않으면 위험할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 갑자기 나타나거나 천천히 발생할 수 있습니다. 남녀노소 누구나 이 질병에 걸릴 수 있습니다. 그러나 재생 불량성 빈혈은 청소년, 20대 초반의 젊은 성인 및 노인에서 더 흔합니다.

재생 불량성 빈혈의 원인

원인에 따라 재생 불량성 빈혈에는 두 가지 유형이 있습니다.

후천성 재생 불량성 빈혈

이 유형의 재생 불량성 빈혈은 사람이 태어난 후에 발생하는 재생 불량성 빈혈입니다(부모로부터 유전되지 않음). 이러한 유형의 재생 불량성 빈혈은 성인에서 더 흔합니다.

후천성 재생 불량성 빈혈의 대부분의 경우는 알려진 원인이 없습니다. 그러나 이 상태가 대부분 자가면역 질환에 의해 유발된다는 이론이 있습니다. 자가면역 장애는 신체의 면역 체계가 건강한 기관(이 경우 골수)을 실수로 공격할 때 발생합니다.

여러 연구에 따르면 출생 후 획득한 재생 불량성 빈혈은 다음과 같은 위험 요소가 있는 사람들에게 더 위험하다고 알려져 있습니다.

• B형 간염, HIV, 거대세포바이러스(CMV) 및 엡스타인-바 바이러스와 같은 바이러스 감염.
• 암에 대한 화학요법 및 항생제, 항경련제, NSAID 및 아세타졸아미드와 같은 기타 약물과 같은 특정 약물의 부작용.
• 중금속, 벤젠(가솔린 성분), 살충제 및 살충제와 같은 화학 물질 또는 독소에 노출.
• 고출력 방사선에 자주 노출되거나 방사선 치료를 받은 적이 있습니다.
• 임신.

선천성 재생 불량성 빈혈(NS유전성 재생 불량성 빈혈)

선천성 재생 불량성 빈혈은 부모로부터 유전되는 유전 질환에 의해 발생합니다. 이 질병은 어린이와 청소년에게 가장 흔합니다. 이러한 유형의 재생 불량성 빈혈이 있는 사람들은 백혈병과 같은 특정 암에 걸릴 위험이 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 증상

재생 불량성 빈혈로 고통받는 사람들은 감소된 혈액 유형에 따라 증상을 보입니다. 그러나 일반적으로 재생 불량성 빈혈이 있는 사람들은 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

• 쉽게 멍이 들거나 멍이 든다
• 상처는 치유하기 어렵다
• 피로
• 숨쉬기 힘든
• 어지러운
• 창백한 피부
• 두통
• 가슴 통증
• 두근두근 가슴
• 감염과 열에 쉽게 감염됨
• 빈번한 출혈(예: 코피, 쉽게 멍이나 멍, 잇몸 출혈, 혈변)

재생 불량성 빈혈의 진단

위의 증상 중 일부가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 의사가 이러한 증상과 증상이 재생 불량성 빈혈로 인한 것이라고 의심하는 경우 혈액 관련 질병을 전문으로 하는 혈액 전문의에게 진료를 의뢰할 것입니다.

재생 불량성 빈혈의 진단을 결정하고 원인을 찾기 위해 의사는 신체 검사를 수행하고 전체 혈액 검사, 골수 생검, 간 및 신장 기능 검사, 유전자 검사를 포함한 보조 검사를 제안합니다.

검사 결과가 나온 후 의사는 환자가 재생 불량성 빈혈인지 여부를 판단합니다. 환자가 재생 불량성 빈혈이 있는 것으로 판명되면 의사는 질병의 중증도와 환자의 전반적인 상태에 따라 치료를 제공합니다.

재생 불량성 빈혈 치료

재생 불량성 빈혈을 치료하기 위해 의사는 다음 단계를 수행할 수 있습니다.

1. 수혈

수혈은 재생 불량성 빈혈을 치료할 수 없지만 빈혈 증상을 완화하고 골수에서 생성할 수 없는 혈액 세포를 제공할 수 있습니다.

중증 재생불량성 빈혈 환자는 반복적인 수혈이 필요할 수 있습니다. 이것은 감염, 기증된 혈액에 대한 면역 반응, 적혈구 내 철 축적(혈색소 침착증)과 같은 수혈 합병증의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

2. 세포 이식 NS인덕

줄기 세포 이식 또는 줄기 세포 이식으로도 알려진 줄기 세포 이식은 기증자의 줄기 세포로 골수를 재배열하는 것을 목표로 합니다. 이 치료 방법은 여전히 ​​중증 재생불량성 빈혈 환자의 유일한 치료 옵션으로 간주됩니다.

줄기 세포 이식은 일반적으로 젊고 기증자와 짝이 있는 사람(보통 형제자매)에게 시행됩니다. 이 방법은 골수 이식을 통해 수행할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈을 치료하기 위한 주요 치료 옵션이지만, 이러한 줄기 세포 이식 또는 골수 이식 절차는 또한 위험, 즉 기증자의 골수에 대한 거부 반응이 있습니다.

3. 면역 체계를 억제하는 약물(면역억제제)

이 약은 면역 체계를 약화시켜 작동합니다. 이 치료법은 일반적으로 자가면역 장애가 있어 골수 이식을 받을 수 없는 사람들을 위해 예약됩니다.

면역억제제는 골수를 손상시키는 면역 세포의 활동을 억제하여 골수가 새로운 혈액 세포를 회복하고 생성하도록 돕습니다.

재생 불량성 빈혈 치료에서 일반적으로 이러한 면역 체계 억제 약물은 코르티코스테로이드 약물과 함께 투여됩니다.

4. 골수 자극제

sargramostim, filgrastim 및 pegfilgrastim 및 epoetin alfa와 같은 특정 약물은 골수를 자극하여 새로운 혈액 세포를 생성하는 데 사용할 수도 있습니다. 이 종류의 약물은 면역억제제와 함께 사용할 수 있습니다.

5. 항생제 및 항바이러스제

재생 불량성 빈혈은 백혈구 수가 줄어들어 면역 체계를 약화시킬 수 있습니다. 이것은 재생 불량성 빈혈이 있는 사람들을 감염에 취약하게 만듭니다. 감염을 예방하기 위해 의사는 감염 원인에 따라 항생제 또는 항바이러스제를 투여할 수 있습니다.

방사선 및 화학 요법에 대한 노출로 인한 재생 불량성 빈혈은 일반적으로 치료가 완료된 후에 개선됩니다. 특정 약물의 부작용으로 인해 발생하는 경우 이 상태는 치료를 중단하면 사라집니다.

재생 불량성 빈혈이 있는 경우 부상과 출혈이 발생하기 쉬운 스포츠나 격렬한 신체 활동을 피하십시오. 또한, 손을 더 자주 씻고, 의사의 권고에 따라 매년 예방 접종을 하고, 감염 위험을 줄이기 위해 군중 속에 있는 것을 피하십시오.

재생 불량성 빈혈의 증상을 발견하거나 재생 불량성 빈혈 치료를 받고 있는 경우 정기적으로 의사와 상담하여 자신의 상태에 맞는 적절한 치료를 받는 것을 잊지 마십시오.